PFAPA sindrom kod dece

Foto: Flickr

Promene se javljaju najčešće kod dece predškolskog uzrasta od druge do pete godine, nešto češće kod dečaka, a dete je izmedju perioda bolesti zdravo bez tegoba, normalno raste i razvija se. Tegobe traju 3-6 dana i ponavljaju se na tačno odredjeni period izmedju 3 i 6 nedelja. Intervali pojavljivanja nekada nisu pravilni i mogu da se produže periodi kada je dete zdravo.

Uzrok bolesti nepoznat

Uzrok bolesti nije poznat. Za vreme trajanja simptoma nije utvrdjeno prisustvo infektivnog agensa. Faktori zapaljenja (leukociti, sedimentacija, CRP) su tokom trajanja simptoma povišeni a u pauzama su normalni. Zbog izrazito visokih temperatura i lošeg opšteg stanja deca često dobijaju antibiotike ali se bolest ne poboljšava njihovom primenom.

Dijagnoza ove bolesti se teško postavlja, i smatra se da je mnogo češća nego što se dijagnostikuje. Ima hronični tok ali ne ostavlja posledice. Prvi put je opisana 1987 godine kada se u literaturi pojavljuje pod imenom Maršalov sindrom. Opisano je oboljevanje članova jedne porodice od PFAPA sindroma ali do danas nije pronadjena genetska osnova za pojavu ovih tegoba. Ovaj sindrom spada u grupu autoinflamatornih bolesti – nije izazvan nekim poznatim spoljašnjim uzrokom.

Klinička slika

Bolest nije zarazna i ne prenosi se sa osobe na osobu. Infekcije mogu biti okidač za ponovnu pojavu epizoda bolesti. Glavni simptom je ponavljana povišena temperatura, udružena sa bolom u grlu, aftama u ustima i uvećanim vratnim limfnim čvorovima. Epizode povišene temperature i groznice počinju iznenada i traju od tri do šest dana. Tokom napada, dete izgleda jako bolesno i ima sve ili većinu od simptoma. Tegobe se periodično ponavljaju. Izmedju epizoda, dete je dobro i normalno aktivno. Neka deca mogu da imaju blažu formu bolesti, dok drugi mogu da imaju i dodatne simptome kao što su slabost, bolovi u zglobovima, bolovi u stomaku, glavobolja, povraćanje i dijareja.

Kako se postavlja dijagnoza?

Ne postoje laboratorijske analize i dijagnostičke procedure koje su specifične za postavljanje dijagnoze PFAPA. Dijagnoza bolesti se zasniva na kombinaciji fizikalnog pregleda i laboratorijskih analiza. Pre postavljanja dijagnoze, obavezno se moraju isključiti sve druge bolesti kod kojih se javljaju slični simptomi. Od analiza je potrebno uraditi brojne analize koje će savetovati pedijatar tokom pregleda a pri sumnji na PFAPA sindrom. Leukociti, sedimentacija i CRP obično budu povišeni. Brisevi grla su negativni.  Ova deca često završe na lečenju u bolnici zbog visokih parametara zapaljenja sa radnom dijagnozom sepsa. Ranije dok se nije znalo za PFAPA sindrom, razmatralo se o opciji kliconoštva na beta-hemolitički streptokok grupe A, a neuspeh antibiotske terapije se objašnjavao mikroapscesima u krajnicima.

Terapija

Ne postoji specifični način lečenja PFAPA sindroma. Cilj lečenja jeste kontrola simptoma tokom epizoda bolesti. Kod velikog broja dece, simptomi će se vremenom smanjiti ili spontano nestati.

Simptomi obično ne prestaju u potpunosti na primenu ibuprofena i paracetamola koji inače pomažu kod virusnih infekcija. Pokazano je da pojedinačna doza kortikosteroida, data kada se simptomi pojave skraćuje dužinu trajanja napada.  Ove lekove roditelji ne smeju sami da daju deci pre prethodnog saveta pedijatra i detaljnih pretraga! Roditelji treba da imaju poverenje u svog pedijatra i da koriste prepisane lekove ukoliko je pedijatar tako savetovao.  Kod nekih bolesnika, može se razmatrati operacija krajnika, kada je kvalitet života deteta značajno ugrožen. Antibiotici, koji se često primenjuju tokom epizoda bolesti kod ovog sindroma nemaju nikakav efekat na dužinu trajanja tegoba.